Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est considéré une maladie auto-immune contre les mélanocytes et qui affecte les structures pigmentées. L’inflammation et la perte de mélanocytes ont été décrites pour divers tissus y compris la peau, oreille interne, les méninges et l’uvée. Ce syndrome est caractérisé par une réaction inflammatoire, autoimmune, dans lequel les cellules T cytotoxiques se dirigent aux mélanocytes, chez les patients génétiquement susceptibles.

Le syndrome de VKH est une des causes les plus fréquentes de l’uvéite chez l’ orientaux qui atteint principalement les femmes. Les manifestations oculaires aux premiers stades, comprennent la panuvéite et la choroïdite diffuse ce qui peut provoquer un décollement de rétine séreux et des zones focales de liquide sous-rétinien. L’angiographie à la fluorescéine présente une perfusion choroïdienne retardée, fuite multifocale, des zones de hyperfluorescence placoïde, accumulation de liquide sous-rétinien et l’imprégnation du nerf optique. Les manifestations tardives comprennent dépigmentation oculaire et des cicatrices choroïdiennes nummulaires et migration / agglomération de l’épithélium pigmentaire de la rétine.

Diagnostic différentiel

• Épithéliopathie pigmentaire placoïde multifocale postérieure aiguë
• Sarcoïdose
• Glaucome uvéitique
• Maladie de Lyme
• Syndromes de choroïdopathies multifocales
• Œdème de la papille
• Décollement de rétine exsudatif
• Perte soudaine de la vision