O melanoma da úvea é a neoplasia intraocular maligna primária mais frequente em adultos. Estes tumores são geralmente unilaterais e detetados entre os 55 e 60 anos de idade.

O melanoma da coroideia é um tumor sólido, com uma cor que varia entre a castanha escura e a dourada. O primeiro sinal patognomónico é o aparecimento de manchas alaranjadas no epitélio pigmentado devido à acumulação de lipofuscina. Em cerca de 20% dos casos o tumor rompe a membrana de Bruch e o epitélio pigmentado da retina, crescendo através da retina e assumindo uma forma de cogumelo. Está, por isso, frequentemente associado a descolamento da retina e a edema subretiniano. Os doentes inicialmente são assintomáticos, mas podem apresentar visão turva, defeitos no campo visual, flashs e floaters. A maioria dos doentes com melanoma da coroide é tratada com radioterapia localizada, estando a enucleação indicada em casos avançados.

O melanoma do corpo ciliar é outro subtipo de melanoma da úvea. Os doentes podem manifestar dor ocular intensa secundária a pressão intraocular elevada, devido a um glaucoma agudo de ângulo fechado. O crescimento do melanoma para o cristalino pode provocar subluxação, astigmatismo lenticular ou catarata.

O melanoma da íris representa uma pequena percentagem de todos os melanomas da úvea e podem ser circunscritos ou difusos. Os melanomas circunscritos têm uma forma nodular e são mais comuns na íris inferior. Os melanomas difusos causam heterocromia adquirida e estão associados a glaucoma.