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SÍNDROMAS E DISTROFIAS RETINIANAS

Síndroma Morning Glory

A síndroma “Morning Glory” é caracterizada por uma malformação congénita do disco óptico que apresenta tipicamente uma papila aumentada, com bordos mal definidos, rodeado por áreas despigmentadas, com a cabeça do nervo óptico em forma de funil, tecidos gliais hiperplásicos brancos e elevados que ocupam o centro do disco, e uma disposição radiária da vascularização retiniana. É geralmente unilateral e mais comum em mulheres do que nos homens, na proporção de 2:1. Os doentes podem apresentar estrabismo, ambliopia, nistagmos ou leucocória. Existe um risco acrescido de descolamento não-regmatogénio da retina. A acuidade visual é geralmente baixa.

Esta...

A síndroma “Morning Glory” é caracterizada por uma malformação congénita do disco óptico que apresenta tipicamente uma papila aumentada, com bordos mal definidos, rodeado por áreas despigmentadas, com a cabeça do nervo óptico em forma de funil, tecidos gliais hiperplásicos brancos e elevados que ocupam o centro do disco, e uma disposição radiária da vascularização retiniana. É geralmente unilateral e mais comum em mulheres do que nos homens, na proporção de 2:1. Os doentes podem apresentar estrabismo, ambliopia, nistagmos ou leucocória. Existe um risco acrescido de descolamento não-regmatogénio da retina. A acuidade visual é geralmente baixa.

Esta síndroma está muitas vezes associada com defeitos da linha média facial e anomalias graves do sistema nervoso central. Pode estar associado com a síndroma papilo-renal (mutação no gene PAX2).

Diagnóstico Diferencial:

  • Retinoblastoma
  • Fosseta congénita do disco óptico
  • Coloboma do disco óptico
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