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SYNDROMES ET DYSTROPHIES RÉTINIENNES

Morning Glory Syndrome

Le syndrome “Morning Glory” (Syndrome de la fleur de liseron) est caractérise par une malformation congénitale du disque optique qui présente typiquement une papille augmenté, avec des bords mal définis, entourée de zones dépigmentées, avec la tête du nerf optique en forme d'entonnoir, tissues gliales hyperplasiques blancs qui occupent le centre du disque avec une vascularisation rétinienne disposée radialement. Est généralement unilatérale et plus fréquente chez les femmes (2 :1). Les patients peuvent présenter strabisme, amblyopie, nystagmus ou leucocorie. Il ya un risque accru de décollement de rétine non-rhegmatogène. L’acuité visuelle est...

Le syndrome “Morning Glory” (Syndrome de la fleur de liseron) est caractérise par une malformation congénitale du disque optique qui présente typiquement une papille augmenté, avec des bords mal définis, entourée de zones dépigmentées, avec la tête du nerf optique en forme d'entonnoir, tissues gliales hyperplasiques blancs qui occupent le centre du disque avec une vascularisation rétinienne disposée radialement. Est généralement unilatérale et plus fréquente chez les femmes (2 :1). Les patients peuvent présenter strabisme, amblyopie, nystagmus ou leucocorie. Il ya un risque accru de décollement de rétine non-rhegmatogène. L’acuité visuelle est généralement basse.

Ce syndrome est souvent lié à défauts de la ligne faciale et anomalies graves du système nerveux central. Peut être lié au syndrome papillorénal (mutation au gène PAX2).

Diagnostic Différentiel :

  • Rétinoblastome
  • Fosse du Disque Optique
  • Colobome du disque optique
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Cas cliniques