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SÍNDROMAS E DISTROFIAS RETINIANAS

DEGENERESCÊNCIAS VÍTREORRETINIANAS

Três das mais proeminentes degenerescências vitreorretinianas hereditárias são: a síndroma de Stickler, a síndroma de Wagner e a síndroma de Goldman-Favré.

A síndroma de Stickler é caracterizada pela associação do descolamento de retina e miopia com artropatia, sendo herdada de forma autossómica dominante. As características oculares da síndroma de Stickler são, primariamente, os achados no segmento posterior, com exceção da catarata cortical precoce. Incluem alta miopia, degenerescência vítrea, retinopatia pigmentar, atrofia coriorretiniana, rasgaduras e descolamentos da retina.

A síndroma de Wagner apresenta somente alterações oculares. Incluem caracteristicamente miopia, degenerescência vítrea, pigmentação perivascular, revestimento dos vasos periféricos, degenerescência e estreitamento da retina, e atrofia da coriocapilar.

A síndroma de Goldmann-Favré é uma degenerescência vitreorretiniana, de transmissão autossómica recessiva, caracterizada por nictalopia, perda da visão central e periférica, catarata progressiva, retinopatia pigmentar, retinosquisis macular e periférica, e degenerescência do vítreo.

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Casos Clínicos

Casos Clínicos

Caso Clínico 1

4

41

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Caso Clínico 2

3

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Caso Clínico 3

1

17

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