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SÍNDROMAS E DISTROFIAS RETINIANAS

Atrofia Coriorretiniana Pigmentada Paravenosa

A Atrofia Coriorretiniana Pigmentada Paravenosa (PPRCA) é uma doença rara de etiologia desconhecida, caracterizada por uma acumulação/deposição de pigmento perivenoso associado a zonas peripapilares e radiais de atrofia do epitélio pigmentado da retina que se distribui ao longo das veias da retina, comumente bilateral e simétrica. O diagnóstico de PPRCA baseia-se na característica e aparência típica do fundo ocular.

A visão raramente é afetada e é um achado incidental. A visão das cores não é afetada. O envolvimento macular é raro, mas já foi relatado edema macular cistóide.

Embora a etiologia da PPRCA seja desconhecida, têm sido referidas causas inflamatórias e infecciosas e é possível que tenha uma base genética.

Os diagnósticos diferenciais incluem as degenerescências e processos inflamatórios coriorretinianos.

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Casos Clínicos

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