{"id":74182,"date":"2021-11-23T16:58:01","date_gmt":"2021-11-23T16:58:01","guid":{"rendered":"https:\/\/www.atlasrleye.com\/retinopathie-pigmentaire\/"},"modified":"2025-07-14T23:53:08","modified_gmt":"2025-07-14T23:53:08","slug":"retinopathie-pigmentaire","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.atlasrleye.com\/fr\/retinopathie-pigmentaire\/","title":{"rendered":"R\u00c9TINOPATHIE PIGMENTAIRE"},"content":{"rendered":"

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La r\u00e9tinopathie pigmentaire (RP) est un groupe de maladies h\u00e9r\u00e9ditaires de la r\u00e9tine qui est caract\u00e9ris\u00e9 par la perte progressive de la vision p\u00e9riph\u00e9rique, vision nocturne faible (nyctalopie) ou mauvaise vision avec un exc\u00e8s de lumi\u00e8re, qui peuvent plus tard provoquer une perte de la vision centrale.<\/p>\n

Il existe plusieurs types de RP caus\u00e9es par les diff\u00e9rentes mutations g\u00e9n\u00e9tiques, dont les motifs de transmission peuvent \u00eatre dominants ou r\u00e9cessifs. Le RP est typiquement une dystrophie des photor\u00e9cepteurs dans lesquels un d\u00e9faut g\u00e9n\u00e9tique provoque la mort cellulaire, principalement des b\u00e2tonnets, et plus rarement des c\u00f4nes et de l’\u00e9pith\u00e9lium pigmentaire r\u00e9tinien (EPR).<\/p>\n

Les sympt\u00f4mes commencent habituellement dans l\u2019\u00e2ge de 10-30 ans, la progression de la maladie est variable, et les patients pr\u00e9sentent vision de tunnel dans les stades avanc\u00e9s.<\/p>\n

Le fond r\u00e9v\u00e8le atrophie de l’EPR, hyperpigmentation de la p\u00e9riph\u00e9rie de la r\u00e9tine et un disque optique moyen. La pr\u00e9sence de cellules dans le vitr\u00e9 est fr\u00e9quente et certains patients d\u00e9veloppent un \u0153d\u00e8me maculaire cysto\u00efde. Les alt\u00e9rations du pigment maculaire conf\u00e8rent une apparence \u00ab\u00a0d\u2019oeil de boeuf\u00a0\u00bb.<\/p>\n

Maladies Syst\u00e9miques Associ\u00e9es \u00e0 la R\u00e9tinopathie Pigmentaire:<\/p>\n

Les maladies syst\u00e9miques associ\u00e9es \u00e0 la r\u00e9tinopathie pigmentaire comprennent un spectre de maladies avec diverses constatations chromosomiques, m\u00e9taboliques et morphologiques.<\/p>\n