{"id":74003,"date":"2021-11-23T16:47:43","date_gmt":"2021-11-23T16:47:43","guid":{"rendered":"https:\/\/www.atlasrleye.com\/syndrome-de-wyburn-mason\/"},"modified":"2025-07-15T12:16:29","modified_gmt":"2025-07-15T12:16:29","slug":"syndrome-de-wyburn-mason","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.atlasrleye.com\/fr\/syndrome-de-wyburn-mason\/","title":{"rendered":"SYNDROME DE WYBURN-MASON"},"content":{"rendered":"

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Le syndrome de Wyburn-Mason, \u00e9galement connu sous le nom syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc, est une maladie rare caract\u00e9ris\u00e9e par malformations art\u00e9rio-veineuses de la r\u00e9tine et du nerf optique, dans un \u0153il, et dans le syst\u00e8me nerveux central (thalamus, l’hypothalamus et le cortex c\u00e9r\u00e9bral). Les l\u00e9sions maxillo-faciales associ\u00e9es causent des asym\u00e9tries et des d\u00e9formations typiques du visage.<\/p>\n

Ce syndrome est consid\u00e9r\u00e9 cong\u00e9nital, non h\u00e9r\u00e9ditaire et sans pr\u00e9dilection pour la race ou le sexe. Le syndrome de Wyburn-Mason est caus\u00e9 par une anomalie de la l’organogen\u00e8se mais, toutefois, l\u2019\u00e9tiologie et les facteurs de risque restent inconnus.<\/p>\n

Les sympt\u00f4mes oculaires sont caus\u00e9s par malformations art\u00e9rio-veineuses et ils d\u00e9pendent de leur taille et de sa localisation (r\u00e9tine, nerf optique, chiasma).<\/p>\n

L\u2019angiographie \u00e0 la fluoresc\u00e9ine pr\u00e9sente malformations art\u00e9rio-veineuses stables et g\u00e9n\u00e9ralement sans fuite vasculaire.<\/p>\n

Diagnostic diff\u00e9rentiel<\/p>\n