{"id":72343,"date":"2021-11-18T12:33:18","date_gmt":"2021-11-18T12:33:18","guid":{"rendered":"https:\/\/www.atlasrleye.com\/paramyloidose\/"},"modified":"2026-03-02T20:10:01","modified_gmt":"2026-03-02T20:10:01","slug":"paramyloidose","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.atlasrleye.com\/fr\/paramyloidose\/","title":{"rendered":"PARAMYLOIDOSE"},"content":{"rendered":"

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Amylo\u00efdose se r\u00e9f\u00e8re \u00e0 une vari\u00e9t\u00e9 de maladies caract\u00e9ris\u00e9es par un d\u00e9p\u00f4t de prot\u00e9ines amylo\u00efdes dans divers organes et tissus.<\/p>\n

Amylo\u00efdes sont prot\u00e9ines fibrillaires, insolubles, condens\u00e9es, qui acqui\u00e8rent une conformation tertiaire connue sous le nom de feuille b\u00eata-pliss\u00e9e.<\/p>\n

Les patients atteints d\u2019amylo\u00efdose peuvent \u00eatre divis\u00e9s en trois groupes: amylo\u00efdose familiale primaire (AFP), polyneuropathie amylo\u00efde familiale (PAF) et amylo\u00efdose secondaire. Les cas de AFP et PAF sont associ\u00e9s \u00e0 d\u00e9p\u00f4ts amylo\u00efdes dans le corps vitr\u00e9. <\/p>\n

En AFP sont d\u00e9pos\u00e9s portions des cha\u00eenes d\u2019immunoglobuline \u00e0 longue cha\u00eene (amylo\u00efde AL). La PAF est li\u00e9e aux mutations dans la prot\u00e9ine transthyr\u00e9tine (g\u00e9n\u00e9ralement au locus 18q11.2-12.1), h\u00e9rit\u00e9e de mani\u00e8re autosomique dominante. <\/p>\n

Les signes cliniques syst\u00e9miques comprennent insuffisance r\u00e9nale, myocardiopathie et neuropathie p\u00e9riph\u00e9rique.<\/p>\n

Les manifestations oculaires comprennent ecchymose des paupi\u00e8res, proptose, paralysie oculaire, ophtalmopl\u00e9gie interne et k\u00e9ratite neuroparalytique. Le d\u00e9p\u00f4t de substance amylo\u00efde dans les domaines de l\u2019\u00e9coulement de l\u2019humeur aqueuse peut causer glaucome. Dans le segment post\u00e9rieur ont peut observer opacit\u00e9s en \u00ab laine de verre \u00bb granulaires, filaments attach\u00e9s \u00e0 la r\u00e9tine, d\u00e9p\u00f4ts granulaires le long des vaisseaux de la r\u00e9tine, occlusions vasculaires r\u00e9tiniennes, nodules cotonneux, n\u00e9ovascularisation de la r\u00e9tine et neuropathie optique \u00e0 la compression. <\/p>\n

Les sympt\u00f4mes, quand il y a l\u2019implication du corps vitr\u00e9, incluent corps flottants, diminution de la vision et, parfois, diplopie.<\/p>\n

Diagnostic diff\u00e9rentiel<\/p>\n