{"id":74781,"date":"2021-11-23T15:26:14","date_gmt":"2021-11-23T15:26:14","guid":{"rendered":"https:\/\/www.atlasrleye.com\/atrofia-girata\/"},"modified":"2025-07-14T23:40:10","modified_gmt":"2025-07-14T23:40:10","slug":"atrofia-girata","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.atlasrleye.com\/es\/atrofia-girata\/","title":{"rendered":"ATROFIA GIRATA"},"content":{"rendered":"

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La atrofia girata es una distrofia generalizada de la coroides, con transmisi\u00f3n autos\u00f3mica recesiva. Los pacientes con esta alteraci\u00f3n tienen altos niveles de ornitina en el plasma debido a una deficiencia de la ornitina aminotransferasa.<\/p>\n

El gen que codifica esta enzima se ha asignado al cromosoma 10. Se identificaron mutaciones diferentes en este gen, incluyendo mutaciones missense, nonsense y frameshift. Los defectos moleculares en los genes de respuesta a piridoxina y de no-respuesta a piridoxina no son iguales y tienen implicaciones diferentes en el pron\u00f3stico y terap\u00e9utica.<\/p>\n

En el inicio los s\u00edntomas incluyen dificultad en la adaptaci\u00f3n a la oscuridad y pierda de visi\u00f3n perif\u00e9rica (semejante a los de la retinopat\u00eda pigmentaria), una vez que la enfermedad afecta inicialmente la media periferia de la retina. Los hallazgos del fondo de ojo son \u00fanicos y, por lo general el diagn\u00f3stico se puede establecer de inmediato. Los testes de la funci\u00f3n visual est\u00e1n alterados en las fases iniciales de la enfermedad, con constricci\u00f3n del campo visual y ausencia de las respuestas escot\u00f3pica y fot\u00f3pica en el electrorretinograma. La disfunci\u00f3n de los fotorreceptores precede las evidencias oftalmosc\u00f3picas del fondo de ojo.<\/p>\n

Se observan \u00e1reas focales de atrofia de coroides, con bordes bien definidos, que separan lo tejido normal del alterado y que empiezan en la media periferia. Estas lesiones progresan en direcci\u00f3n a la macula y a la ora serrata. Son redondas o ovaladas inicialmente y se unen para formar grandes \u00e1reas de atrofia, con una apariencia recortada formando una corona (justifica o t\u00e9rmino \u201cgirata\u201d). os bordes de las lesiones muestran una demarcaci\u00f3n muy n\u00edtida en el tejido normal, resaltada por la hiperpigmentaci\u00f3n. La macula es aparentemente el \u00e1rea m\u00e1s resistente con una agudeza visual central tard\u00edamente preservada en la evoluci\u00f3n de la enfermedad.<\/p>\n<\/div>\n

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Casos Cl\u00ednicos<\/div><\/div><\/div>[\/vc_column][\/vc_row][vc_row][vc_column][vc_column_text css=\u00bb.vc_custom_1752535818877{margin-bottom: 10px !important;}\u00bb]<\/p>\n

Casos Cl\u00ednicos<\/span><\/strong><\/h1>\n

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Caso Cl\u00ednico 1<\/a><\/h4>\n

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Caso Cl\u00ednico 2<\/a><\/h4>\n

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