{"id":74589,"date":"2021-11-23T15:59:30","date_gmt":"2021-11-23T15:59:30","guid":{"rendered":"https:\/\/www.atlasrleye.com\/distrofia-cristalina-de-bietti\/"},"modified":"2025-07-15T12:32:09","modified_gmt":"2025-07-15T12:32:09","slug":"distrofia-cristalina-de-bietti","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.atlasrleye.com\/es\/distrofia-cristalina-de-bietti\/","title":{"rendered":"DISTROFIA CRISTALINA DE BIETTI"},"content":{"rendered":"

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La distrofia cristalina de Bietti (BCD), tambi\u00e9n llamada retinopat\u00eda cristalina, es una degeneraci\u00f3n caracterizada por la presencia de cristales blanco-amarillentos en la retina. BCD es una enfermedad gen\u00e9tica con una herencia autos\u00f3mica recesiva. El diagn\u00f3stico puede ser confirmado mediante la identificaci\u00f3n de mutaciones CYP4V2 asociadas con la enfermedad.<\/p>\n

Debido a la atrofia progresiva y la degeneraci\u00f3n del epitelio pigmentario de la retina\/coroidea, los pacientes presentan agudeza visual reducida, baja visi\u00f3n a la oscuridad, electrofisiolog\u00eda de la retina anormal, pierda del campo visual (escotomas centrales y perif\u00e9ricos), y muchas veces una visi\u00f3n de colores comprometida, generalmente durante la segunda y tercera d\u00e9cada de vida.<\/p>\n

El fondo tiene m\u00faltiples puntos brillantes intrarretinianos. Se ha observado que estos dep\u00f3sitos cristalinos disminuyen y muchas veces desaparecen en \u00e1reas de atrofia retinocoroidea grave, a medida que progresa la enfermedad. Aproximadamente un tercio de los pacientes presentan dep\u00f3sitos en el limbo corneal.<\/p>\n

El OCT muestra puntos hiperreflectivos correspondientes a dep\u00f3sitos cristalinos que parecen ubicarse en el complejo RPE-coriocapilaris.<\/p>\n

Hasta la fecha, no hay ning\u00fan tratamiento eficaz para mejorar la visi\u00f3n y prevenir la progresi\u00f3n de la enfermedad. .<\/p>\n

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Diagn\u00f3stico Diferencial<\/p>\n