{"id":74457,"date":"2021-11-23T16:11:58","date_gmt":"2021-11-23T16:11:58","guid":{"rendered":"https:\/\/www.atlasrleye.com\/enfermedad-de-best\/"},"modified":"2025-07-15T10:39:34","modified_gmt":"2025-07-15T10:39:34","slug":"enfermedad-de-best","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.atlasrleye.com\/es\/enfermedad-de-best\/","title":{"rendered":"ENFERMEDAD DE BEST"},"content":{"rendered":"

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La distrofia macular viteliforme (VMD) es una enfermedad autos\u00f3mica dominante con una penetrancia y expresividad variable, caracterizada por la deposici\u00f3n de material amarillento (lipofuscina) en el epitelio pigmentario de la retina (EPR) y\/o en el espacio subretiniano.<\/p>\n

El inicio puede ocurrir en la infancia o d\u00e9cadas m\u00e1s adelante. En el estadio \u201cpreviteliforme\u201d, el fondo tiene una apariencia normal. El electrooculograma (EOG) suele presentar alteraciones, incluso en pacientes asintom\u00e1ticos por lo tanto, \u00fatil para hacer el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

La enfermedad progresa lentamente y eventualmente resulta en la atrofia del epitelio pigmentario de la retina y fotorreceptores, perjudicando seriamente la visi\u00f3n central. La autofluorescencia de fondo es \u00fatil en la detecci\u00f3n de la acumulaci\u00f3n de lipofuscina que es hiperautofluorescente. Los pacientes se quejan de visi\u00f3n borrada, p\u00e9rdida de agudeza visual o metamorfopsias y los s\u00edntomas se agravan si la enfermedad progresa hacia el estado atr\u00f3fico.<\/p>\n

Las mutaciones en el gene VMD2 que codifica la bestrofina, mapeada en 11q12-q13.1, han sido asociadas con la enfermedad de Best. Hasta la fecha, no existe tratamiento para esta enfermedad.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico Diferencial: distrofia viteliforme macular del adulto (distrofia patr\u00f3n), drusen laminar basal, maculopatia viteliforme exudativa aguda, enfermedad de Stargardt con manchas centrales grandes y telangiectasias maculares idiop\u00e1ticas.<\/p>\n<\/div>\n

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Casos Cl\u00ednicos<\/div><\/div><\/div>[\/vc_column][\/vc_row][vc_row][vc_column][vc_column_text]<\/p>\n
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Distrofia Macular Viteliforme del Adulto (AVMD)<\/p>\n

La AVMD se presenta con lesiones m\u00e1s peque\u00f1as que la enfermedad de Best, sin interrupci\u00f3n o estratificaci\u00f3n de pigmento amarillo, en pacientes con edad avanzada. Es caracterizada por lesiones con bordes oscuros y con aglutinaci\u00f3n de pigmento, y son bilaterales y sim\u00e9tricas. Tiene inicio entre los 30 y 50 a\u00f1os de edad con una visi\u00f3n m\u00ednimamente alterada y metamorfopsias, muchas veces con s\u00edntomas unilaterales. Tiene un buen pron\u00f3stico.<\/p>\n<\/div>\n

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Casos Cl\u00ednicos<\/span><\/strong><\/h1>\n

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Caso Cl\u00ednico 1<\/a><\/h4>\n

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