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Paramiloidose

Amiloidose refere-se a uma variedade de doenças caracterizadas pela deposição de proteínas amiloidóticas em vários órgãos e tecidos.

Amilóides são proteínas fibrilares condensadas insolúveis que adquirem uma conformação terciária, conhecido como folha beta-pregueada.

Os doentes com amiloidose podem ser divididos em três grupos: amiloidose familiar primária (AFP), polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) e amiloidose secundária. Os casos de AFP e PAF estão associados a depósitos de amilóide no vítreo.

Na AFP depositam-se porções de cadeias de imunoglobulinas de cadeia longa (amiloide AL). A PAF está relacionada com...

Amiloidose refere-se a uma variedade de doenças caracterizadas pela deposição de proteínas amiloidóticas em vários órgãos e tecidos.

Amilóides são proteínas fibrilares condensadas insolúveis que adquirem uma conformação terciária, conhecido como folha beta-pregueada.

Os doentes com amiloidose podem ser divididos em três grupos: amiloidose familiar primária (AFP), polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) e amiloidose secundária. Os casos de AFP e PAF estão associados a depósitos de amilóide no vítreo.

Na AFP depositam-se porções de cadeias de imunoglobulinas de cadeia longa (amiloide AL). A PAF está relacionada com mutações na proteína transtirretina (geralmente no locus 18q11.2-12.1), herdadas de modo autossómico dominante.

Os achados clínicos sistémicos incluem disfunção renal, cardiomiopatia e neuropatia periférica.

As manifestações oculares incluem equimose das pálpebras, proptose, paralisia ocular oftalmoplegia interna e queratite neuroparalítica. A deposição de amiloide nas áreas de escoamento do humor aquoso pode causar glaucoma. No segmento posterior podem observar-se opacidades “em lã-de-vidro”, granulares, filamentos ligados à retina, depósitos granulares ao longo dos vasos da retina, oclusões vasculares da retina, manchas algodoadas, neovascularização da retina e neuropatia óptica compressiva.

Os sintomas, quando há envolvimento do vítreo, incluem floaters, diminuição da visão e, por vezes, diplopia.

Diagnóstico Diferencial

  • Hialose asteroide
  • Hemorragia antiga do vítreo
  • Vitrite

Referências

Basic and Clinical Science Course – 2011-2012 – Section 12 – Retina and Vitreous, American Academy of Opthalmology

Basic and Clinical Science Course – 2011-2012 – Section 4 – Ophthalmic Pathology and Intraocular Tumors, American Academy of Opthalmology

Ola Sandgren, Ocular Amyloidosis, with Special Reference to the Hereditary Forms withVitreous Involvement, Surv Ophthalmol 40 (3) November-December 1995.

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