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SÍNDROMAS E DISTROFIAS RETINIANAS

COROIDERÉMIA

A coroiderémia é uma distrofia generalizada da coroideia, de transmissão recessiva ligada ao X, caracterizada por uma degenerescência progressiva e difusa do epitélio pigmentado da retina e coriocapilar. A doença é causada por mutações no gene CHM.

As alterações geralmente começam no equador e espalham-se no centro e periferia, com uma aparência de “sal e pimenta”. Depois de estabelecida a doença, a esclera e os grandes vasos da coroideia ficam expostos. Nos casos mais avançados, o fundo aparece branco, com atrofia total da coroideia e visualização da esclera.

Salienta-se a perda de visão periférica que muitas vezes conduz a uma cegueira legal aos 40 anos.

A angiografia fluoresceínica mostra hipofluorescência das áreas de atrofia da coriocapilar e áreas muito hiperfluorescentes da coriocapilar patente.

Diagnóstico Diferencial da Distrofia Peripapilar da Coroideia

  • Estrias angióides
  • Distrofia cristalina de Bietti
  • Distrofia generalizada da coroideia (precoce)
  • Degenerescência miópica
  • Degenerescência pigmentar peripapilar da retina
  • Coroidite serpiginosa
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Casos Clínicos

Casos Clínicos

Caso Clínico 1

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  • 2007/1063,"Reis, Jorge Manuel",2007-11-13,15:50:49,Color_6.0,#1,,0,3,2,1,5,3,50.0,0.288,0001376D:0001A835,0001376D:0001A839/#01

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6

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Caso Clínico 2

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Caso Clínico 3

  • o02-ti15-2179685-20131113-006
  • o01-ti02-2179685-20131113-001

1

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